Что такое билирубин и откуда береться он в организме
Билирубин образуется в организме новорожденного ребенка в ходе абсолютно естественных процессов. Фетальный гемоглобин в силу своей низкой стабильности к изменениям температуры тела и значениям рН крови не приспособлен к активной транспортировке кислорода в организме. Поэтому, начиная с первых дней жизни малыша он постепенно разрушается и заменяется новым – взрослым.
Спустя пару дней или недель системы и органы ребенка, отвечающие за переработку билирубина дозревают, и благодаря этому неконъюгированный билирубин легко превращается в прямой, после чего быстро выводится из организма.
Процесс замены сопровождается высвобождением неконъюгированного билирубина – желчного пигмента организма. Это так называемый свободный или непрямой билирубин, который нерастворим и не может выводиться с мочой, калом или желчью. Он циркулирует в крови новорожденного ребенка до тех пор, пока его ферментные системы полностью не созреют.
В количестве, превышающем норму, билирубин становится для организма токсичным. В зависимости от концентрации данного вещества в крови симптоматика может варьироваться от легкого пожелтения кожи ребенка до нарушений в работе центральной нервной системы.
Давайте пошагово разберемся, что же происходит в организме, когда образуется билирубин.После того как эритроциты крови выполняют свою транспортную и кислородную функцию, они разрушаются. Этому сопутствует высвобождение гемоглобина, что расценивается иммунной системой организма как опасность. Соответственно, иммунитет начинает ее нейтрализовывать.
Весь механизм превращения билирубина осуществляется с помощью ряда особых ферментов. Генетическая «поломка» этих ферментов на любом уровне сопровождается нарушением обмена желчных пигментов и появлением специфического симптома – желтухи.
В ходе этой борьбы высвобождаются гемы – соединения, содержащие железо, которые под воздействием ферментов трансформируются в билирубин. Попадая в кровь, непрямой билирубин взаимодействует с белками-альбуминами, транспортирующими его в печень.
Именно печеночные ферменты в норме должны обработать билирубин, который затем в виде нетоксичных производных транспортируется вместе с желчью в двенадцатиперстную кишку, тонкий и толстый кишечник.
Здесь под влиянием бактерий от билирубина отщепляется глюкуроновая кислота, а затем – стеркобилиноген и стеркобилин. В результате частичного всасывания стеркобилиногена из толстого кишечника в кровь, его часть попадает в почки и выводится с мочой уже как
Появление желтушности кожных покровов, слизистых оболочек, склер в первые сутки после рождения;
Заторможенность ребенка;
Вялость, сонливость;
Снижение мышечного тонуса с быстрой сменой на гипертонус мышц-разгибателей (наиболее характерна для постановки диагноза поза с закидыванием головы назад);
Нарушение дыхания с эпизодами апноэ;
Увеличение печени и селезенки;
Напряжение родничка.
Ядерная желтуха может иметь несколько стадий. В зависимости от провоцирующей причины и срока гестации ребенка время проявления и ход болезни несколько отличается. Для недоношенных детей характерны:
Асфиктическая стадия. В этот период новорожденный заторможенный, вялый, отказывается от кормления, неадекватно реагирует на внешние раздражители. Из-за сниженного уровня кислорода в крови ребенок начинает погружаться в состояние глубокой гипоксии: кожа приобретает синюшный цвет, дыхание становится поверхностным и неэффективным, отмечаются длительные остановки дыхания, кратковременные судороги.
Спастическая стадия проявляется тоническим напряжением всех мышц-разгибателей, особенно головы и шеи, а также нарушением дыхания, пронзительным и монотонным криком младенца.
У доношенных детей часто нет возможности четко дифференцировать стадии билирубиновой энцефалопатии между собой ввиду быстрого нарастания симптоматики. В любом случае дети с такими симптомами требуют немедленной госпитализации и проведения комплекса лечебных мероприятий.
Самым эффективным и доказанным методом нейтрализации токсического билирубина считается фототерапия. Для этого родители берут в прокат фотолампы, под действием которых билирубин распадается на нетоксичные производные, после чего выводится из организма, и состояние ребенка существенно улучшается.
При тяжелом состоянии новорожденного может потребоваться введение через капельницы солевых растворов и 10% глюкозы. Иногда малыш нуждается даже в переливании крови.
Дополнительно врач может назначить и прием медикаментов. Это могут быть препараты с желчегонным действием, стимулирующие выведение билирубина из организма, а также энтересорбенты, благодаря которым билирубин не будет всасываться обратно во время продвижения каловых масс по кишечнику.